Миастения – что это за болезнь, как она протекает и есть ли эффективное лечение? На эти вопросы ответы у врачей стараются получить те пациенты, которым диагноз уже выставлен. Информация из этой статьи пригодится и родственникам больных миастенией, так как они часто нуждаются в помощи близких.
Причины миастении
Миастения – это хроническая аутоиммунная патология, характеризующаяся слабостью мышц, что связано с поражением периферического нейромышечного аппарата. Женщины болеют практически в 3 раза чаще мужчин, первые признаки болезни у них часто появляются после беременности и родов. Миастения считается тяжелым заболеванием, около 30% пациентов получают 1 или 2 группу инвалидности.
Миастения чаще всего является следствием:
- Аутоиммунных процессов в организме. Антитела из вилочковой железы и мышц ухудшают передачу сигналов, атакуя ацетилхолиновые рецепторы.
- Наследственной предрасположенности. Выделяют определенные мутации в геноме человека, вследствие которых затрудняется передача сигналов по нервным волокнам. В этом случае миастения считается врожденной.
- Опухолей или гиперплазии вилочковой железы.
Спровоцировать развитие приобретенной формы миастении могут вирусные инфекции, чрезмерная физическая нагрузка, травмы, стресс, прием некоторых лекарственных препаратов.
Клиническая картина миастении
Заболевание в большинстве случаев развивается постепенно. Изменения в самочувствии на ранней стадии настолько незначительны, что человек должного внимания на них не обращает. Симптомы миастении могут беспокоить непродолжительное время, а затем самостоятельно проходить.
К наиболее вероятным признакам заболевания относят:
- Повторяющиеся эпизоды резкой слабости и быстрой утомляемости мышц. Часто на это внимание обращают при подъеме по лестнице, при выполнении рутинной домашней работы, при расчесывании волос, одевании.
- Невозможность удержать в выбранном положении ногу, голову.
- Опущение век, двоение в глазах.
- Чрезмерная легкость проглатывания пищевого комка на фоне со сложностями, возникающими при пережевывании твердой и плотной пищи.
- Осиплость голоса. Речь часто становится нечеткой, с сипящим акцентом.
Миастения относится к прогрессирующим заболеваниям, не исключается развитие миастенического криза. Спровоцировать его может хирургическая операция, сильный стресс, инфекция, травмирование. Симптоматика криза быстро нарастает, начинается он обычно с двоения в глазах, затем больной отмечает резкую слабость во всех мышцах, что не дает совершать движения конечностями. Опасность такого состояния кроется в том, что не исключается паралич мышц гортани, а это может закончиться дыхательной недостаточностью и удушьем. Больной с миастеническим кризом нуждается в экстренной медицинской помощи.
Классификация миастении
По течению выделяют миастенические эпизоды, миастенические состояния, прогрессирование болезни и злокачественную форму. В первом случае возникающие периодически двигательные расстройства проходят, мышцы восстанавливаются полностью. Для миастенических состояний характерно сохранение патологических симптомов на протяжении нескольких лет без их существенного ухудшения или регрессии. Прогрессирующее течение – это когда симптомы усиливаются, утраченные двигательные функции не восстанавливаются. Злокачественной миастения считается в том случае, если болезнь начинается остро, быстро прогрессирует и функции нервно-мышечного аппарата заметно ухудшаются.
Что такое миастения по преобладанию клинических симптомов? Это 3 формы болезни:
- Глазная. В патологический процесс вовлекаются черепные нервы, а это в свою очередь нарушает иннервацию век. Вначале веко опускается с одной стороны, затем с противоположной. Перед глазами появляется механическое препятствие, что обуславливает появление двоения. Повороты глазами в стороны для больного затруднены.
- Бульбарная. Вследствие поражения глотательных и жевательных мышц речь становится тихой, голос приобретает «носовой» оттенок, заметно ухудшение произношения ряда звуков.
- Генерализованная. Патология начинается с поражения глазных мышц, затем нарушается проходимость сигналов к мышцам шеи, плечевого пояса, верхних и нижних конечностей. Ухудшается походка, становится трудно удерживать в руках предметы. Возникают трудности при пережевывании и глотании пищи.
Диагноз врач выставляет на основании осмотра, оценки моторики, фармакологического тестирования, электронейромиографии. Лечение должно быть комплексным, в зависимости от проявления болезни, ее формы, возраста пациента, и проходит в специализированных медицинских центрах. Назначают антихолинэстеразные препараты, гормоны, цитостатики, соли калия. В некоторых случаях успешно используют иммуносорбцию, так называется метод извлечения антител из крови, гамма-облучение вилочковой железы. При отсутствии эффекта от терапии может быть показано удаление тимуса.
В клинике «Нейропсихолог» успешно диагностируют самые сложные и малоизученные заболевания нервной системы. У нас установлено инновационное диагностическое оборудование, что позволяет верно выставить диагноз, а также вести грамотное наблюдение за пациентами, которые проходят лечение миастении в других специализированных центрах.
